Амилоидоз почек.

Проявления общего амилоидоза характеризуются нарушением метаболизма с образованием особой субстанции — амилоида, которая откладывается во внутренних органах и приводит к нарушению их функции. Частота амилоидоза составляет 1,5-2 % при патологоанатомическом вскрытии. Различают следующие основные формы амилоидоза: первичный (генуинный, идиопатический), видимая причина при котором отсутствует;вторичный, связанный с первичными хроническими заболеваниями;генетический (наследственный, семейный), обусловленный наследственным дефектом синтеза белка;старческий.

Также выделяют медленно прогрессирующее, быстро прогрессирующее и рецидивирующее течение и 4 стадии заболевания: диспротеинемическую (доклиническую), протеинурическую, нефротическую и азотемическую. Вторичный амилоидоз почек встречается гораздо чаще первичного. При вторичном амилоидозе основной этиологический фактор — инфекция: туберкулез, остеомиелит, нагноительные заболевания легкого, он часто встречается при ревматоидном артрите, лимфогрануломатозе, неспецифическом язвенном колите, подостром бактериальном эндокардите, реже — при хроническом тонзиллите, синусите, пиодермии, мастите, рожистом воспалении, сифилисе, болезни Крона и др.

Этиология первичного и генетического амилоидоза не изучена, также как и патогенез данного заболевания. Существуют теории диспротеиноза, иммунологическая, мутационная. По современным воззрениям, под влиянием инфекции, врожденного дефекта с возрастом в организме могут возникать извращение иммуногенеза, изменения в макрофагической системе с образованием клеток, продуцирующих аномальные иммуноглобулины — компоненты амилоида. В крови появляются фибриллярные белки. Дальнейший синтез амилоида происходит в макрофагах. Амилоид представляет собой соединение гликопротеидов и плазмы, мукополисахаридов, тканей с фибриллярным белком. Выпадает амилоид периретикулярно при вторичном амилоидозе, вокруг коллагеновых волокон — при первичном.

Клиника амилоидоза почек.

В местах своего расположения амилоид связан с тканевыми элементами. В клинике больного амилоидозом чаще встречаются поражения пищеварительной системы, миндалин, кожи, крупных сосудов. По преобладанию симптомов выделяют энтеропатический, кардиопатический, нейропатический, нефропатический типы амилоидоза. Поражение почек бывает у 40-75 % больных, страдающих амилоидозом. В I стадии заболевания симптоматика скудна, по мере прогрессирования процесса появляются слабость, утомляемость, отмечается уменьшение массы тела, повышение температуры, возможны кожный зуд, уртикарии, парестезии, скованность мышц, диспепсия, психическая неуравновешенность и др.

Отмечаются красный с трещинами язык, увеличение размеров сердца, часто — гепатолиенальный синдром. Поражение почек проявляется невысокой протеинурией; нефропатический синдром развивается редко. Заболевание может осложняться инфекцией, тромбозом сосудов различной локализации. Смерть при амилоидозе наступает вследствие сердечно-сосудистой недостаточности.

Вторичный амилоидоз возникает независимо от тяжести и длительности основного заболевания, чаще у мужчин в возрасте 45-50 лет. В I и II стадии жалоб почти нет или они обусловлены основным заболеванием, симптоматика поражения почек скудная. При исследовании мочи в I стадии определяют непостоянную протеинурию, увеличение СОЭ, гиперглобулинемию (альфа, бета, гамма), во II стадии — мочевой синдром: незначительная протеинурия, осадок «пустой» или содержит небольшое количество эритроцитов и лейкоцитов, диспротеинемия за счет снижения уровня альбуминов, увеличения содержания альфа и гамма-глобулинов.

II стадия может продолжаться от нескольких месяцев до 10 лет. III (нефротическая) стадия развивается медленно, постепенно, отличается упорством течения. Отеки плотные, рефрактерны к мочегонным средствам. Протеинурия достигает 10 Г/л и больше, в осадке мочи находят эритроциты и лейкоциты, цилиндры. Артериальная гипертония наблюдается редко (в 10-20 % случаев). Течение заболевания обычно прогрессирующее, лишь изредка торпидное, медленное. Хроническая почечная недостаточность возникает на фоне нефротического синдрома, при этом выраженная артериальная гипертензия наблюдается нечасто. Экскреторная урограмма. Нефороптоз. Умеренно выраженные признаки нарушения оттока мочи из правой чашечно-лоханочной системы, низкое положение правой почки

Наследственный амилоидоз встречается в странах СНГ (по типу периодической болезни или средиземноморской лихорадки). Болеют преимущественно арабы, евреи, армяне. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, отличается довольно ранним вовлечением в процесс почек с развитием амилоидоза. Различают 4 варианта: абдоминальный, торакальный, суставной и лихорадочный. Болезнь характеризуется периодически возникающими приступами боли в различных областях тела, эпизодическим повышением температуры тела, может быть гепатолиенальный синдром, синдром мальабсорбции. Клиническая симптоматика поражения почек повторяет таковую при вторичном амилоидозе. Процесс определяется поражением почек.

Старческий амилоидоз обычно вторичный. Диагноз вторичного амилоидоза основывается на появлении мочевого или нефротического синдрома у больных с первичным заболеванием с возможным поражением кишечника, других паренхиматозных органов. Диагноз первичного амилоидоза также основывается на общеклинических симптомах, чаще у определенных этнических групп, возможно появление в моче белка Бенс-Джонса. Подтверждается амилоидоз результатами биопсии почек, кожи, мышц и др. Менее информативна проба с парентеральным введением метиленового синего.

Дифференцируют амилоидоз с хроническим пиелонефритом, гломерулонефритом, коллагеновой нефропатией в протеинурической стадии, а также от гломерулонефрита, тромбоза почечных вен, коллагеновой, лекарственной, паранеопластической нефропатии и др.

Лечение амилоидоза почек.

Лечение амилоидоза малоуспешно, проводится длительно, диета назначается с учетом ведущего синдрома (№ 7, 7а, 7б, 7в,) и стадии заболевания. При вторичном амилоидозе большое значение имеет лечение первичного заболевания. Профилактика также сводится к предупреждению, своевременному выявлению и последующему лечению первичных заболеваний, ведущих к амилоидозу.