Гипопаратиреоз.

Гипопаратиреоз (недостаточность околощитовидных желез) — заболевание, связанное со снижением секреции паратиреоидного гормона, приводящее к тяжелым нарушениям фосфорно-кальциевого обмена. Гипопаратиреоз может развиться при повреждении околощитовидных желез во время операции на щитовидной железе, что связано с их анатомической близостью, лучевым, сосудистым или инфекционным поражением околощитовидных желез, врожденным недоразвитием или отсутствием околощитовидных желез, а также при их аутоиммунном поражении.

Главную роль в патогенезе играет дефицит паратгормона с развитием гиперфосфатемии и гипокальциемии. Нарушается всасывание кальция в кишечнике, снижается его мобилизация из костей и канальцевая реабсорбция почками. Кроме того, в почках понижается и синтез активной формы витамина D3 (холекальциферола).

Нарушение электролитного равновесия с изменением соотношений кальций/фосфор и натрий/калий ведет к радикальному изменению проницаемости клеточных мембран. В частности, в нервных клетках и нервно-мышечных синапсах нарушаются процессы поляризации, что приводит к повышенной нервно-мышечной возбудимости, постоянной судорожной готовности и тетаническим кризам.

Клиника гипопаратиреоза.

Больные гипопаратиреозом предъявляют жалобы на парестезии, чувство ползания мурашек по коже, похолодание конечностей, судорожные подергивания в мышцах, приступы болезненных тонических судорог, повышенную нервозность. В поздних стадиях заболевания появляются кальцинаты в различных органах и подкожной клетчатке, катаракта.

Встречаются как явные, так и латентные формы гипопаратиреоза. При последних клиническая симптоматика может выявляться только после влияния дополнительных неблагоприятных факторов (стресс, уменьшение поступления с пищей кальция и увеличение фосфора, инфекции, интоксикации, перегрев или переохлаждение, физическая нагрузка, предменструальный период, беременность, лактация).

В клинике гипопаратиреоза наиболее типичны приступы тетании, начинающиеся с парестезий, фибриллярных подергиваний мышц, переходящих в чрезвычайно болезненные тонические судороги. Вовлекаются обычно симметричные группы мышц — сгибателей конечностей (чаще рук), в тяжелых случаях — и лица. Иногда развивается и опистотонус. В случаях судорог дыхательных мышц и диафрагмы могут наблюдаться нарушения дыхания. Особенно опасен ларинго- и бронхоспазм у детей, так как возможно развитие асфиксии. В связи с пилороспазмом появляется рвота. Могут быть поносы или запоры, дизурия, боли в животе.

Во время тяжелых приступов тетании нередко развивается отек мозга с развитием стволовых или экстрапирамидных симптомов. Иногда при длительном течении гипопаратиреоза могут наблюдаться эпилептиформные припадки. Однако эти изменения быстро проходят при достижении нормокальциемии. Глубокие неврологические изменения встречаются у больных с внутричерепной кальцификацией, тяжесть которых зависит от ее локализации и степени повышения внутричерепного давления.

Изменения кожи и ее придатков также типичны для гипопаратиреоза — нарушения роста волос, ломкость ногтей, сухость и шелушение на коже, экзема, частое поражение кандидами. При возникновении заболевания в детском возрасте отмечаются нарушения зубо-челюстной системы (кариес и дефекты эмали наблюдаются у больных любого возраста), низкорослость, брахидактилия.

Диагностика гипопаратиреоза.

При гипопаратиреозе уровень кальция сыворотки снижается ниже 2,25 ммолль/л, проба Сулковича перестает выявлять кальциурию при уровне ниже 4,75 ммоль/л. На ЭКГ удлиняются интервалы QT и ST при нормальном зубце Т. Уровень паратгормона в сыворотке снижен. Отмечается гиперфосфатемия и гиперфосфатурия.

Лечение гипопаратиреоза.

Лечение гипопаратиреоза должно проводиться не только в период тетании, но и постоянно, врач должен стремиться к достижению компенсации обменных нарушений с отсутствием тонических судорог. Во время тетании внутривенно вводят 10%-ный раствор хлорида или глюконата кальция — от 10-20 до 50 мл. Эффект должен наступить в конце вливания. Вне приступа препараты кальция применяют перорально в дозе 1-2 г после еды. При кризе можно использовать паратиреоидин, однако его применение ограничено из-за привыкания и возможных аллергических реакций.

Больной должен получать и препараты витамина D, лучше в форме D3, в остром периоде — 2-4 мкг в сутки, поддерживающая доза — 0,5-1 мкг в сутки. Необходима диета с повышенным содержанием кальция (молоко, молочные продукты, фрукты, овощи) и пониженным — фосфора (мясо). Отказ от мясной пищи особенно важен в период тетании. Очень важен прием с пищей эргокальциферола, содержащегося в сельди, печени, рыбьем жире, яичном желтке.